Inleiding

    Lymfoedeem wordt gekenmerkt door een chronische zwelling van de weefsels, door ophoping van lymfevocht. Dit wordt veroorzaakt door een ontoereikend transport en drainage van lymfvocht. Wereldwijd hebben miljoenen mensen lymfoedeem. Het is een chronisch aandoening, welke gepaard gaat met hoge morbiditeit. Lymfoedeem kan worden ingedeeld in primair en secundair lymfoedeem.


Oorzaken

    Primair lymfoedeem wordt veroorzaakt door een congenitale dysplasie (slechte aanleg) van het lymfweefsel. Het oedeem kan al bij de geboorte aanwezig zijn (congenitaal lymfoedeem), maar ontstaat meestal rond de puberteit (lymfoedema praecox). Primair lymfoedeem kan worden veroorzaakt door mutaties in het VEGFR3-gen of het FOXC2-gen. Dit zijn eiwitten die betrokken zijn bij de aanleg van het lymfstelsel tijdens de embryogenese. Primair lymfoedeem kan erfelijk zijn.

    Secundair lymfoedeem wordt veroorzaakt door beschadiging, obstructie of overbelasting van het (normaal ontwikkeld) lymfweefsel. Beschadiging van het lymfweefsel kan veroorzaakt worden door bijvoorbeeld infecties (erysipelas ('wondroos' of 'belroos'), filariasis), operaties, radiotherapie (bestraling), of gecompliceerde botbreuken. Obstructie van lymfweefsel kan veroorzaakt worden door tumoren of metastasen. Overbelasting van het lymfstelsel kan optreden bij chronisch veneuze insufficiëntie, waarbij er een te groot aanbod van vocht is voor de lymfvaten. In Westerse landen is de belangrijkste oorzaak van lymfoedeem de operatieve behandeling van maligniteiten, waarbij ook lymfklieren operatief worden verwijderd (lymfklierdissectie) en/of behandeld worden met radiotherapie. Wereldwijd is lymfoedeem door filariasis de meest voorkomende oorzaak van lymfoedeem. Filariasis is een aandoening die wordt veroorzaakt door een tropische draadworm, die wordt overgebracht door muggen. Deze aandoening komt voor in Afrika, Azië en Zuid-Amerika. Ook bij lipoedeem kan secundair lymfoedeem ontstaan.


Klachten

    Patiënten ervaren pijn, zwelling, een zwaartegevoel, bewegingsbeperking, invaliditeit en psychosociale klachten. Lymfoedeem gaat gepaard met  een verhoogd risico op erysipelas. Hoe langer lymfoedeem bestaat, des te moeilijker deze te behandelen is. Dit wordt veroorzaakt door het fibroseren (verbindweefselen) van de eiwitten, die veel in lymfvocht aanwezig zijn. Een zeldzame complicatie van lymfoedeem is het lymfangiosarcoom, een agressieve vorm van een maligniteit.


Behandeling

    De eerste behandelingsfase van lymfoedeem bestaat uit het terugdringen van het oedeem. De behandeling bestaat uit een combinatie van manuele lymfdrainage, compressief zwachtelen, bewegingstherapie, en eventueel intermitterende pneumatische compressie (IPC).

    Manuele lymfdrainage is een massagevorm, die erop gericht is het lymfstelsel te stimuleren. Deze stimulatie is nodig om het teveel aan vocht (oedeem) beter c.q. sneller via de lymfebanen af te voeren.

    Intermitterende pneumatische compressie werkt door middel van een opblaasbaar manchet, dat om het ledemaat wordt geplaatst. Door een automatische pomp worden de luchtkamers van de manchet achtereenvolgende opgeblazen, waardoor oedeem weggestuwd wordt.

    De tweede behandelingsfase is bedoeld om de bereikte situatie van de eerste fase te onderhouden. Therapeutisch elastische kousen met sterke druk worden aangemeten, welke levenslang gedragen dienen te worden. Voor de arm is dit minimaal een klasse 2 vlakbrei kous; voor het been minimaal een klasse 3 vlakbrei kous. Tijdens deze onderhoudsfase kan aanvullende behandeling met manuele lymfdrainage en/of intermitterende pneumatische compressie geïndiceerd zijn. Goede huidverzorging, ter voorkoming van infecties, is essentieel.

    Het positieve effect van het plaatsen van zogenaamde 'lymfatico-veneuze shunts' of 'lymfshunts' bij lymfoedeem is nooit aangetoond door middel van goed opgezette wetenschappelijke studies. In een recente goed uitgevoerde Nederlandse studie (Damstra 2008), waarbij bij 10 patiënten met lymfoedeem 11 shunts werden aangelegd, werd geen effect van deze behandeling waargenomen.


Wetenschappelijke artikelen

    Voor meer informatie over lymfoedeem, zie ook de volgende artikelen:


  1. -Novel missense mutations in the FOXC2 gene alter transcriptional activity.

  van Steensel MA, Damstra RJ, Heitink MV, Bladergroen RS, Veraart J, Steijlen PM, van Geel M.

  Hum Mutat 2009;30(12):E1002-9.


  1. -Lymphedema after Greater Saphenous Vein surgery.

  Heitink M.V., Schurink G.W.H., de Pont C.D.J.M., van Kroonenburgh M.J.P.G., Veraart J.C.J.M.

  Eur J Vasc Endovasc Surg. 2009;38:656.


  1. -Lymphedema in Prader-Willi syndrome.

   Heitink MV, Sinnema M, van Steensel MA, Schrander-Stumpel CT, Frank J, Curfs LM.

  Int J Dermatol. 2008 Nov;47 Suppl 1:42-4.


  1. -Lymphedema-distichiasis syndrome: a distinct type of primary lymphedema caused by mutations in the FOXC2 gene.

  Vreeburg M *, Heitink MV *, Damstra RJ, Moog U, van Geel M, van Steensel MA.

  Int J Dermatol. 2008 Nov;47 Suppl 1:52-5.


* Beide eerste auteur.

Gemaakt op een Mac
- BACK -shapeimage_5_link_0

Reply to: site@heitink.eu